宝宝患地中海贫血怎么治疗？

　　一、宝宝患地中海贫血怎么治疗

　　1、一般治疗（针对轻型、部分中间型地贫患者）

　　注意休息和加强营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。

　　2、脾切除

　　对中间型β型地贫患者疗效较好，对重型β型地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱。

　　3、造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β型地贫的方法，主要针对重型β型地贫患者，但存在手术风险，相关死亡率不低。

　　4、输血和除铁治疗

　　目前治疗重型β型地贫患者最主要的方法之一。“基因治疗是地贫未来治疗发展趋势，但目前还不成功，仍在探索中；移植对配型要求很高，而且费用不菲、有较大风险，而且移植后也依然存在复发的可能。”专家表示，常规治疗方法--除铁输血依然是当下主流方法。“大约从2001年开始，在我国两广地区开始对地贫患儿进行除铁输血等手段，只要坚持，患儿都能较好地控制病情。”

　　5、输注浓缩红细胞

　　（1）高量输血。这种方法是先反复给患儿输浓缩红细胞，当患儿血液中血红蛋白的含量达到120-140g/L时暂停，等患儿3-4周后血红蛋白含量下滑到90-80g/L或是更低时注输浓缩红细胞10-15ml/kg，使得孩子的血红蛋白含量会到100g/L以上。这样能使胃肠道降低对铁的吸收，压制脾脏继续肿大的趋势，纠正机体缺氧的状态。

　　（2）低量输血。中等量的输血能暂时挽回濒临死亡的重度患者，使他们的HB含量稳定在60-70g/L的水平。但随着患者的年龄增长，这种方式的治疗效力越来越有限，不少患者在如此维持治疗十年后由于器官逐渐衰竭而逝世。

　　6、切除脾脏

　　适用于脾肿大的中度贫血病人。切除脾脏会使免疫力降低，所以应在孩子满5岁后进行且需严格掌控好适应症。

　　7、造血干细胞移植

　　移植包括四个部分，分别为骨髓移植（BMT）、外周血造血干细胞移植（PBSC）、宫内造血干细胞移植（ IUHCT）和脐血移植（BMT）。目前独有此手术能根治地贫，有经济能力且有移植来源的病人应尽早进行。

　　8、铁鳌合剂

　　此治疗方法适用于因长时间大量输血或是胃肠道增加对铁的摄取等原因造成体内铁过量（一般为大于20克）的患者。铁鳌合剂能让铁通过排尿和排遗流出体内，然而它并不能抑制胃肠道继续吸收铁。一般建议2-3岁后或是有明显的铁负荷过重才使用铁鳌合剂。目前常使用去铁敏加注氯化钠溶液或重蒸馏水进行皮下注射。目前，国外已经研发出了口服剂，但经济成本相当高。

　　9、基因活化治疗

　　用化学药物来改变基因的状。但目前此项技术仍在探索中，临床使用很少。

　　掌握以下输血除铁原则对于控制孩子的病情非常关键：高量输血，必须维持孩子的血红蛋白在100克以上，每四周进行一次输血；逐量除铁，目前绝大多数患儿对除铁剂的使用都不够量，无论是口服还是针剂，都应根据公斤体重核算除铁剂量；如果出现过敏反应或是不舒服、关节痛、白细胞降低、转氨酶升高等现象，应报告医生，或停用一段时间；如果患儿在5岁以内除铁够量，则脸形、皮肤以及脏器等都不会发生太大变化和伤害。