什么是两性畸形?两性畸哪些表现症状?

2018-03-17  | 染色 畸形 两性 

  一、什么是两性畸形

  两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

  1、真两性畸形

  外阴部表现同时存在男性及女性的生殖器官,在阴唇部能扪及睾丸,有月经来潮者不难确诊。在与假两性畸形鉴别困难时可行性腺活检,真两性畸形性腺具有两种性腺组织。

什么是两性畸形?两性畸哪些表现症状?

  2、假两性畸形

  (1)男性假两性畸形 性染色体为XY,有睾丸,必定具备女性内或外生殖器如盲端阴道、输卵管或子宫等,雄激素分泌正常。

  (2)女性假两性畸形 性染色体为XX,阴蒂明显增大,阴唇后联合过长,会阴增宽,身材偏矮及其他男性体征。内分泌检查可见尿-17酮类固醇与孕三醇含量增高,血浆睾丸酮也明显增高,即可确诊。

  二、两性畸形有哪些表现症状?

  1、真两性畸形

  患者出生时外阴部男女难分,但比较倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚育,阴囊发育不良似大阴唇,性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到,患者在发育期一般都出现女性第二性征,如乳房肥大,女性体型,阴毛呈女性样分布,可有月经来潮,这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织,而卵巢的结构比较完善,所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素,有排卵时还分泌孕激素,故可出现女性第二性征,但乳腺的发育较晚,患者大都有子宫及阴道,阴道开口在尿生殖窦,常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如。

什么是两性畸形?两性畸哪些表现症状?

  如果性腺是卵巢,则显微镜下一般正常,而睾丸在显微镜下都无精子生成,因此患者可有正常卵巢功能,极少数病人甚至能怀孕,卵睾是最多见的性腺异常,约半数卵睾在正常卵巢位置上,其余一半或在腹股沟或在阴囊内,卵睾所在的部位与其成分有关,睾丸组织所占比例越大,越易进入腹股沟或阴囊内,在卵巢一侧的生殖管总是输卵管,睾丸一侧的生殖管都是输精管,至于卵睾一侧的生殖管既可是输卵管也可是输精管,此与卵巢和睾丸组织的成分有关,一般以出现输卵管为多见。

  真两性畸形有3种类型:

  (1)一侧为卵巢,另一侧为睾丸,称为单侧性真两性畸形,这种类型占40%。

  (2)两侧均为卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔,称为双侧性真两性畸形,这种类型占20%。

  (3)一侧为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸,这种类型40%。

  2、假两性畸形

  (1)女性假两性畸形

  染色体核型为46,XX,生殖腺为卵巢,子宫、宫颈、阴道均存在,但外生殖器呈现男性化表现,阴蒂粗大,阴唇联合成阴囊状。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源,

  先天性肾上腺皮质增生症系常染色体隐性遗传病,由于胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺陷,导致皮质醇合成障碍和雄激素合成增多。皮质醇不足,可反馈性使ACTH升高,引起肾上腺皮质网状带增生、肥大;雄激素过多引起女婴男性化,且生后随婴儿长大,男性化性征日趋明显。孕妇孕期服用具有雄激素类药物,如人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等均有不同程度雄激素作用,孕期服用或服药过程中受孕,可导致女胎外生殖器男性化,但程度较先天性肾上腺皮质增生轻。

什么是两性畸形?两性畸哪些表现症状?

  (2)男性假两性畸形

  即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征,又称为睾丸女性化综合征。患者染色体核型为46,XY,生殖腺为睾丸,外生殖器为女性型,无子宫。可分为两类。

  ①完全性雄激素不敏感综合征 亦称睾丸女性化综合征。是最常见的男性假两性畸形,为X伴性隐性遗传、核型为46.XY,性腺为睾丸并能分泌睾酮,但由于靶细胞雄激素受体合成障碍,靶器宫对雄激素不起反应,影响了性器宫始基向男性方向发展,外生殖器转向女性型。青春期后出现乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如。无子宫和输卵管.阴道呈盲端,性腺常位于腹股沟或腹腔内,有时可降至大阴唇。睾丸外观尚正常,呈幼稚型。

  ②不完全性雄激素不敏感综合征 较少见。细胞的雄激素受体部分缺乏,出现不完全男性化,导致性别难以分辨。多数体态及表型属女性,核型为46,XY.有睾丸,常位于腹腔内或腹股沟区域。外生殖器多有两性畸形,表现为不同程度的阴蒂增大或为短小阴茎,阴道短浅,呈盲端,青春期开始后可出现阴毛、腋毛增多和阴蒂继续增大等男性化表现。

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《什么是两性畸形?两性畸哪些表现症状?》摘要:,必定具备女性内或外生殖器如盲端阴道、输卵管或子宫等,雄激素分泌正常。 2女性假两性畸形 性染色体为XX,阴蒂明显增大,阴唇后联合过长,会阴增宽,身材偏矮及其他男性体征。内分泌检查可见尿-17酮类固醇与孕三...
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