小儿颅咽管瘤的检查与治疗

　　小儿颅咽管瘤简介：

　　颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。

　　小儿颅咽管瘤的发病原因有哪些：

　　小儿颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管。此管随胚胎发育而逐渐消失。 Rathke囊前壁的残余部分、前叶结节部、退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

　　小儿颅咽管瘤容易导致什么并发症：

　　小儿颅咽管瘤常并发昏迷、意识障碍、尿崩症、循环衰竭、癫痫、消化道出血、垂体功能减退等疾病，故应引起临床医生和家长的高度重视。

　　小儿颅咽管瘤有哪些典型症状：

　　1、颅内压增高

　　颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致。巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。患儿表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

　　2、内分泌功能紊乱

　　肿瘤压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少导致患儿生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。

　　3、视力、视野障碍

　　几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲。颅内压增高时可引起视盘水肿。晚期可见视神经继发性萎缩和视野向心性缩小。

　　小儿颅咽管瘤应该如何预防：

　　小儿颅咽管瘤目前无有效的预防方法目前主要是预防手术中可能出现的危急情况对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗