小儿韦格纳肉芽肿的发病原因与治疗

　　小儿韦格纳肉芽肿简介：

　　韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis，WG）是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。

　　小儿韦格纳肉芽肿的发病原因有哪些：

　　1、发病原因

　　病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

　　2、发病机制

　　本病虽然为多脏器受累，但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），其中细胞质染色型 ANCA（cytoplasmicANCA，c-ANCA），即抗蛋白酶3（PR3）抗体对本病有高度特异性（90％～97％），与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失，复发时可再次出现。

　　主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

　　小儿韦格纳肉芽肿容易导致什么并发症：

　　肋间肌疼痛严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、鶒一过性肺浸润。患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大，伴有肝功能异常。昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。