小儿韦格纳肉芽肿的发病原因与治疗(2)

　　小儿韦格纳肉芽肿有哪些典型症状：

　　1、呼吸道症状

　　以鼻症状最常见。90％病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。

　　2、肺部受累

　　70％~80％患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34％患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20％可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

　　3、皮肤表现

　　半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

　　4、神经系统表现

　　25％~50％患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。

　　小儿韦格纳肉芽肿应该如何预防：

　　本病发生可能与药物过敏、微小病毒感染等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治遗传因素中可能与多个HLA抗原有关；感染因素中金黄色葡萄球菌过敏可能较为重要；多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分，WG的组织损伤是在一定的环境和遗传背景下，机体产生的异常免疫反应

　　小儿韦格纳肉芽肿需要做哪些化验检查：

　　1、可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。

　　2、X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞，孤立性肿块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从 1～2个到多发性。类似肺炎、结核、肺癌等，可见胸腔渗液，支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。

　　小儿韦格纳肉芽肿病人的饮食宜忌：

　　适合补脾补肺补肾的食物，如海参：可补肾益精、滋阴壮阳。富含碘、锌等微量元素。能参与调节代谢，降低血脂。所含的粘蛋白质及其它多糖成分有降脂抗凝、促进造血功能、延缓衰老、滋养肌肤、修补组织等作用。

　　西医治疗小儿韦格纳肉芽肿的常规方法：

　　1、治疗

　　可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/（kg·d），待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/（kg·d）口服，4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/（kg·d）。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

　　2、预后

　　本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。如能早期诊断、及早治疗，早期应用肾上腺皮质激素加免疫抑制剂联合治疗，可以阻止病程的进展，5年存活率达95％。