肾融合的发病原因及预防与诊治

　　肾融合简介：

　　小儿慢性充血性脾肿大，又称门静脉高压症或班替综合征，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾肿大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血，白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现，晚期出现腹水，黄疸，肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾肿大与鈥溒⒐δ芸航�鈥澆⒎侵皇怯捎诔溲�所致，因门脉减压之后仍可继续有脾肿大及脾功能亢进存在。

　　肾融合病因：

　　小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发证，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

　　1.肝外型门脉高压症

　　门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

　　2.肝内型门脉高压症

　　见于慢性肝炎，先天性胆道狭窄或闭锁，血吸虫病，半乳糖血症，肝豆状核变性（Wilson病），胰腺囊性变。

　　肾融合症状：

　　本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾肿大而引起家长注意，小儿一般状态较好，无肝病体征。有的病儿早期以腹部不适，消化不良，乏力，苍白，扪及左上腹肿块（脾肿大）为主要表现，因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。

　　1.门脉高压症

　　（1）肝外型门脉高压症 本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。