小儿肾小球疾病的发病原因及相关检查
小儿肾小球疾病简介：
小儿肾小球疾病是一组以血尿，蛋白尿，水肿和高蛋白等为临床表现的肾脏疾病。根据病因可分为原发性，继发性和遗传性三大类。原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如遗传性进行性肾炎（即Alport综合征），家族性再发性血尿等。
小儿肾小球疾病原因：
发病原因本病有多种病因
一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。病因不明者则称为原发性急进性肾炎，这类疾病是此处描述的重点。
原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系，尚待进一步观察。
此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史（结核感染史），在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。其多种病因分类如下
1. 继发于某些原发性肾小球疾病
如链球菌感染后肾炎、IgA肾病、膜增生肾炎（尤其是其Ⅰ、Ⅱ型）及膜性肾病等。
2.继发于多系统疾病
如系统性红斑狼疮、Goodpasture病、过敏性紫癜、坏死性血管炎、冷球蛋白血症（乙型、丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症）、肿瘤、复发性多软骨炎、贝切特病（Behcet dsease）、类风湿病等。
3.继发于某些药物或毒物
别嘌醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等。
4.特发性新月体肾小球肾炎（本病）
（1）第Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）。
（2）第Ⅱ型：免疫复合物型。
（3）第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沉积型（其中70%～80%为小血管炎肾炎或称ANCA阳性肾炎）。
5.膜增殖性肾炎
（1）膜性肾病。
（2）IgA肾病。
（3）继发性肾小球疾病。
6.Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）
7.感染后肾炎
（1）链球菌感染后肾炎。
（2）心内膜炎后肾炎。
（3）败血症及其他感染后肾炎。
8.继发于其他系统疾病
（1）紫癜性肾炎。
（2）狼疮性肾炎。
（3）多发性大动脉炎。
（4）Wegener肉芽肿。
（5）硬皮病。
（6）冷球蛋白血症。
（7）其他：某些化学毒物亦可能是急进性肾炎（抗基底膜抗体型）的病因，可能与多克隆B细胞激活使自身抗体形成有关。降压药肼屈嗪诱发本病的病例亦有报告。免疫遗传易感性与本病可能有关，HLA-DR2见于85%以上Ⅰ型患者；而Ⅱ型DR2、MT3及BfF频率增高。
小儿肾小球疾病症状：
一、原发性肾小球疾病
1. 肾小球肾炎
（1）急性肾小球肾炎（AGN）：急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴有不同程度的蛋白尿，可有水肿，高血压或肾功能不全，病程多在一年内。可分为：1.急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）：有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下。2.非链球菌感染后肾小球肾炎。
（2）急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿，蛋白尿，管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性无尿或少尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
（3）迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达一年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。
（4）慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
2. 肾病综合征（NS）
（1）依据临床表现分为两型：单纯型肾病（simple type NS）和肾炎型肾病（nephritic type NS）。
（2）按糖皮质激素反应分为
激素敏感型肾炎（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量治疗鈮�8周尿蛋白转阴者。
激素耐药型肾炎（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。
激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但减量或停药1月内复发，重复2次以上者。
3. 孤立性血尿或蛋白尿
（1）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。
（2）孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。
二、继发性肾小球疾病
1. 紫癜性肾炎
2. 狼疮性肾炎
3. 乙肝病毒相关性肾炎
4. 其他：毒物，药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。
三、遗传性肾小球疾病
1. 先天性肾病综合征：指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为
[1]①遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。
②原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。
2. 遗传性进行性肾炎：即Alport综合征。
3. 家族性再发性血尿。
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