婴儿骨皮质增生症

　　婴儿骨皮质增生症简介：

　　称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：皮质功能减退、不典型增生、回声阴影、皮质功能减退、不典型增生、回声阴影、向心性肥胖、身痛、发热、婴儿喂养困难

　　检查项目：血常规、血沉方程K值

　　相关疾病：骨与关节梅毒、化脓性骨髓炎、小儿慢性骨髓炎、小儿亚急性骨髓炎、小儿急性血源性骨髓炎

　　婴儿骨皮质增生症原因：

　　病因不明。是先天性的骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

　　婴儿骨皮质增生症症状：

　　常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。

　　本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。

　　婴儿骨皮质增生症诊断：

　　先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

　　鉴别：

　　（1）婴儿骨髓炎：有急性感染临床过程，局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。

　　（2）坏血病：多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的坏血病征，骨骺鈥溨富氛麾�潯�

　　（3）维生素A中毒：本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的历史。

　　（4）外伤。小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2-3周后逐渐钙化及骨化。

　　除此，还应与先天性梅毒、骨折后骨病形成、外伤性骨膜下出血、蜂窝组织炎、骨肿瘤、淋巴结炎、进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。

　　婴儿骨皮质增生症并发症：

　　少数出现贫血，多有白细胞增多，血沉加快。少数病人可延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。

　　婴儿骨皮质增生症治疗：

　　西医治疗

　　本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。

　　婴儿骨皮质增生症预防：

　　本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。