先天性胆管囊状扩张(2)
Ⅱ型：憩室型，自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。
Ⅲ型：十二指肠（壁内段）膨出型，胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出，胰管和胆总管汇入膨出部。
Ⅳ型：多发憩室型，在胆（总）管侧壁长出多个憩室。
迄今较完整的分型当推Todani分类法，此法基本能概括本病。
Ⅰ～Ⅲ型与上述分型相同。
Ⅳ-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。
Ⅳ-B型：肝外胆管多发性囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿。
国内有作者建议，将胆管扩张症分为先天性和继发性两大类，然后按部位、形态、伴发病等进一步分型，值得探讨。
先天性胆管囊状扩张症状：
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，但临床上具有典型的三联征者非常少见，大多数病人无特异性临床表现。
1.腹痛
一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有发热、黄疸，提示胆管炎的表现；如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。
2.腹部肿块
多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变化，在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。
3.黄疸
由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸；黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。出现黄疸时间隔期长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。
除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良以及脂溶性维生素吸收障碍而引起的出血倾向。
先天性胆管囊状扩张诊断：
儿童或年轻女性具有典型三联征者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。
鉴别：
1.胆道闭锁
黄疸出现早，进行性加重，3个月后肝硬化明显，B超检查能明确诊断。肝囊肿和肝包虫囊肿，囊肿位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。
2.右肾积水
静脉肾盂造影可以证实。
3.腹部肿瘤
右肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是实质性恶性肿瘤，病情发展快，无黄疸，B超和静脉肾盂造影可以鉴别。
先天性胆管囊状扩张并发症：
1.胆管病变
合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。
（1）高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。
（2）胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型（圆柱型）。前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4，约半数并发肝内胆管扩张；后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见。易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因，但不是惟一的原因。
（3）胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎、重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。
（4）胆结石：胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80% 病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发胰管结石。国内钱光相、黄志强报告先天性胆管囊状扩张症71.4%并发胆管结石，但都是色素结石。1/4位于肝内胆管，未见有胆囊结石。也有学者报告胆结石检出率约3%强，但随年龄增长而增高，40岁以上几乎都合并有胆结石，病程>20 年者几乎都并发之。胆石与黄疸、胰腺炎和癌的发生有关。
（5）胆管梗阻：本病均有不同程度的远端梗阻。久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。
（6）胆管囊肿穿孔：可能与逆流胰液中的胰酶有关，常发生于剧烈活动之后。多见于小儿，几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎，重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳，吸收后可以出现黄疸。
（7）癌变：自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后，各学者先后报告一些病历，其发生率为2.5%～16.7%，腺癌约 77.9%～95%，退行性癌21%，鳞状上皮癌9%，未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。36岁以下者约67%，20岁以下者10%囊肿癌变原因尚不详，可能与多种因素有关
