小儿发作性舞蹈手足徐动症

　　小儿发作性舞蹈手足徐动症简介：

　　发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。

　　部位：全身

　　科室：小儿科

　　症状：步态异常、不自主运动、舞蹈样手足徐动、步态异常、不自主运动、舞蹈样手足徐动、肢体或躯干姿势异常、舞蹈样步态、抽搐、　行为及情绪异常、肌张力过高、肌张力减低、舞蹈样不自主运动

　　检查项目：脑电图检查

　　相关疾病：慢性进行性舞蹈病、手足徐动症、癫痫发作与癫痫综合征、全面性发作、投掷运动

　　小儿发作性舞蹈手足徐动症原因：

　　一、发病原因

　　本病征是常染色体显性遗传性疾病，病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。

　　二、发病机制

　　冯斌所报道的家系中具有：①每代都有患者；②两性均有发病；③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征；④没有此病征的后代与正常人婚配，其子女中未发现此类病征者。以上几点说明，本病征是常染色体显性遗传性疾病。

　　小儿发作性舞蹈手足徐动症症状：

　　本病征的临床特点有以下几点

　　1.儿童期起病，有家族史

　　首发多在儿童期起病，冯氏所报道的家系中，大多在7～9岁、少数于13～15岁起病。有家族史，多为常染色体显性遗传。

　　2.多有诱发因素

　　如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。

　　3.发作前有预兆

　　发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。

　　4.发作时主要表现

　　发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

　　5.发作为时短暂

　　每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。

　　6.无意识丧失

　　发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。

　　7.可有不完全的自制能力

　　多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。