先天性肠闭锁发病原因与发病症状

　　先天性肠闭锁简介：

　　先天性肠闭锁（congenital intestinal atresia）是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形，严重的威胁病儿生命。早年，本病病死率很高。 近20年来，病因学研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是静脉高营养的应用，使存活率显着提高。中国医科大学报道 1960～1985年共手术治疗肠闭锁97例，肠狭窄46例，20世纪90年代肠闭锁的治愈率已达到80%～85%以上，肠狭窄达到95%以上，治愈率明显提高。

　　部位：腹部

　　科室：胃肠外科、中西医结合科、小儿科、外科

　　症状：腹胀、呕吐、便秘

　　检查项目：血常规、血清钠（Na+,Na）、纤维结肠镜检查、血常规、血清钠（Na+,Na）、纤维结肠镜检查、一般摄片检查

　　相关疾病：先天性肠闭锁与狭窄、小儿先天性巨结肠、小儿肠旋转不良

　　先天性肠闭锁原因：

　　一、发病原因

　　有以下学说

　　1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。

　　2. 胎儿期肠管某部损伤和血运障碍 ，如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。大量实验研究也证明了此学说。

　　3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。

　　二、发病机制

　　先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示：一型为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁，当隔膜受近端肠腔内高压作用，向肠腔远端脱垂形如鈥湻绱�鈥澭�，手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性，或仅有一纤维索带相连，梗阻两端肠管均呈盲端，多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见，也有多发闭锁者占7.5%～20%，本型中有一种苹果皮样闭锁，闭锁部位于空肠近端，肠系膜上动脉发育异常，仅留第一空肠支及右结肠动脉，小肠环绕血管支呈削下的苹果皮样，肠系膜不固定，易发生肠扭转。