小儿先天性肝囊肿(3)

　　小儿先天性肝囊肿诊断：

　　孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。

　　鉴别：

　　1.肝内其他囊性占位

　　如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿（包虫病）及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影；肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长；肝脏包虫病行血清补体结合试验（Cassonis test）多呈阳性；肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。

　　2.肝外性囊肿

　　如胆总管囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿及胆囊积水，临床结合特殊检查包括B超、CT扫描、ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。

　　3.根据病史、体征

　　以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。

　　小儿先天性肝囊肿并发症：

　　少见并发症有囊肿穿破、细菌感染、胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性黄疸、门静脉高压、下腔静脉受压等。

　　小儿先天性肝囊肿治疗：

　　西医治疗

　　对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。

　　目前主要有2种治疗方法：手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力减低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。