小儿贲门失弛缓症

　　小儿贲门失弛缓症简介：

　　贲门失弛缓症是食管动力障碍性疾病，其特征是吞咽时下食管括约肌（lower esophageal sphincter，LES）松弛障碍，平滑肌段食管缺乏蠕动性收缩，从而导致食管功能性梗阻。最初认识本症是在300多年以前，当时被称为贲门痉挛。随着动力研究进展，1937年Lendrum提出，这种功能性食管梗阻是由于LES松弛障碍所致，并定病名为贲门失弛缓症。

　　部位：腹部

　　科室：小儿科

　　症状：呕吐、贫血、腹痛

　　检查项目：一般摄片检查、血常规、胃钡餐造影

　　相关疾病：贲门癌、先天性肥厚性幽门狭窄、食管癌

　　小儿贲门失弛缓症原因：

　　一、发病原因

　　本病的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。

　　二、发病机制

　　贲门失弛缓症的确切发病机制仍不明确，其基本缺陷是神经肌肉异常。病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在。 Auerbach丛内单核细胞浸润到整个神经节细胞为纤维组织所替代。迷走神经有Wallerian变性，背运动核内丧失神经细胞体。食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛表面膜脱落及细胞萎缩，但这些变化是原发或继发还不清楚。总之，经组织学、超微结构及药物学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配。病变位于脑干、迷走神经纤维、Auerbach神经丛及肌内神经纤维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。