小儿软组织肉瘤

　　小儿软组织肉瘤简介：

　　软组织肉瘤（soft tissue sarcoma）是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。

　　部位：腹部、下肢、上肢、口

　　科室：小儿科、肿瘤科

　　症状：局部软组织浸润、腹部肿块、腹痛、局部软组织浸润、腹部肿块、腹痛、气胸、胸腔积液、胸痛、消瘦

　　检查项目：ECT检查

　　相关疾病：软组织肿瘤、血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、骨外软骨肉瘤　骨外骨肉瘤

　　小儿软组织肉瘤原因：

　　一、发病原因

　　1.纤维肉瘤

　　现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白（reticulin）能力的退行发育的梭形细胞。 Virchow（1863）首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。

　　2.平滑肌肉瘤

　　平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。

　　3.恶性周围神经鞘瘤

　　起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜（神经鞘）或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。

　　4.脂肪肉瘤

　　是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。

　　5.腺泡状软组织肉瘤

　　原发于间叶组织，但却呈现腺泡状（器官样）结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等（1952）首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO（1992）分型归为其他类。

　　6.血管外皮瘤

　　非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。

　　7.血管肉瘤（angiosarcoma）

　　意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤（hemangiosarcoma）和淋巴管肉瘤（lymphangiosarcoma）。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。

　　8.滑膜肉瘤 Sabrazes（1934）

　　最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。

　　9.上皮样肉瘤

　　上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等（1970）正式命名为上皮样肉瘤。

　　10.淋巴管肉瘤

　　肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。

　　11.恶性间皮瘤

　　恶性间皮瘤（malignant mesothelioma），儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。

　　二、发病机制

　　1.软组织肉瘤的分期 Ennrking（MTS）

　　于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了，突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统，临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下

　　Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0 M0 G1：低度恶性

　　ⅠB：G1T2N0 M0 G2：中度恶性

　　Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0 M0 G3：高度恶性

　　ⅡB：G2T2N0 M0 T1：间室内

　　Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0 M0 T2：间室外

　　ⅢB：G3T2N0 M0 N0：无淋巴结转移

　　Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N M0 N1：淋巴结转移

　　ⅣB：G1～3T1～2N0～1 MLM0：无远隔转移

　　ML：远隔转移

　　（G的含义包括组织学、临床和影像学表现）。

　　2.病理变化

　　（1）纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。

　　（2）恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。