小儿周期性高血钾性麻痹

　　小儿周期性高血钾性麻痹简介：

　　周期性瘫痪（periodic paralysis）是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。 周期性高血钾性麻痹（hyperkalemic periodic paralysis）又名遗传性发作性无力症（adynamia episodica hereditaria）。

　　部位：全身、四肢、下肢、上肢

　　科室：小儿科

　　症状：高钾血症、肌性肌无力、肌肉萎缩、高钾血症、肌性肌无力　肌肉萎缩、瘫痪、心悸、轻瘫、单瘫、水潴留、肢体僵硬感、下蹲困难

　　检查项目：心电图、肌电图、心电图、肌电图、尿钾（K+,K）、血清钾（K+,K）

　　相关疾病：低钠血症、巴特综合征、戈登综合征、先天性副肌强直症、小儿周期性正常血钾性麻痹

　　引起小儿周期性高血钾性麻痹原因：

　　一、发病原因

　　国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

　　二、发病机制

　　发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

　　小儿周期性高血钾性麻痹有什么症状：

　　高血钾型周期性瘫痪有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。常于白天运动后发作，持续时间不超过1h。临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始，可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。