小儿过敏性紫癜(2)

　　本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现；肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状；虽然有些患儿的血尿，蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。

　　5.其他

　　偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现，偶尔累及循环系统发生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘和肺出血。

　　典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症等鉴别。

　　小儿过敏性紫癜诊断：

　　皮肤症状典型者，如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。1990年美国风湿病学会制订的过敏性紫癜新的诊断标准如下

　　1.可触性紫癜。

　　2.发病年龄<20岁。

　　3.急性腹痛。

　　4.组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润。

　　上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。本标准的敏感性为87.1%，特异性为87.7%。

　　鉴别：

　　1.皮肤型

　　需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。

　　2.关节型

　　关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗“O”抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。

　　3.腹型

　　腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。

　　4.肾型

　　需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。

　　小儿过敏性紫癜有哪些并发症：

　　1.肾炎

　　是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿（30%）、蛋白尿（<1g/d占50%～60%）水肿、高血压、偶可见肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%）。肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见（6%）。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

　　2.偶见有哮喘

　　声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

　　小儿过敏性紫癜治疗：

　　西医治疗

　　1.一般治疗

　　卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素。

　　2.对症治疗

　　有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉注西咪替丁20～40mg/（kg·d），必要时输血。

　　3.肾上腺皮质激素

　　急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。可用泼尼松1～2mg/（kg·d），分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂如环磷酰胺或雷公藤总甙片。

　　4.抗血小板聚集药物

　　阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/d服用；双嘧达莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d），分次服用。

　　5.其他

　　钙通道拮抗剂如硝苯地平（硝苯吡啶）0.5～1.0mg/（kg·d），分次服用；非甾体抗炎药物如吲哚美辛（消炎痛） 2～3mg/（kg·d），分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化瘀。

　　小儿过敏性紫癜预防：

　　1.预防各种感染，如细菌、病毒、寄生虫等感染。

　　2.防止食物、药物、花刺、虫咬等致敏。

　　3.积极防治上呼吸道感染。

　　预后：

　　本病预后大多良好，病程一般3～6个月，一次发作可持续1周～6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭，或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜，出院时痊愈者181例（57.71%），好转者153例（43.72%），未愈者15例（4.29%），死亡者1例（0.28%）。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭，伴肺部感染和败血症。