朗格汉斯细胞组织细胞增生症

2016-04-22  | 朗格 汉斯 肉芽 

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症简介:

  郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。

  部位:全身 腹部

  科室:小儿科

  症状:头颅骨病变、脾肿大、肝肿大、头颅骨病变、脾肿大 肝肿大、体型异常、视力障碍、牙槽突型、牙齿异常。

  检查项目:纤维蛋白原测定、部分凝血活酶时间、尿渗透压 纤维蛋白原测定、部分凝血活酶时间、尿渗透压、胸部平片、骨髓象分析、红细胞沉降率、血常规、血清碱性磷酸酶(ALP)、 总胆红素(TBIL,STB)、凝血酶原时间(PT)。

  相关疾病:全身性发疹性组织细胞增生症、慢性肉芽肿病、 鼻孢子虫病、脂溢性皮炎、弹性假黄瘤。

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因:

  病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状:

  临床表现 本症起病情况不一,症状表现多样,LCH ,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。本例患者累及多系统、多脏器属广泛性LCH。

  轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。

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《朗格汉斯细胞组织细胞增生症》摘要:an病,简称H-S-C病及骨嗜酸肉芽肿eosinphilic granuloma of bone ,EGB。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人。不少报告提...
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