贫血是一种遗传性溶血性贫血

　　地中海贫血是什么？地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血，父母都是正常的，但孩子有可能患病。因为这些鈥溦�常鈥澋母改付夹�带了地贫基因，所以他们的子代即有可能出现重型(或中间型)地贫。

　　根据地贫的这种遗传规律，地贫是完全可以预防的。其中最好的预防办法是开展人群普查和遗传咨询，尤其是做婚前检查和指导，凡带有地贫基因的男女双方均不应联姻，这样就可以避免生出患中、重型地贫的后代。预防的第二种方法是做好产前检查，如果夫妻双方都是地贫基因的携带者，或前一胎曾生过重型地贫者，均应在妊娠早期(通常在12～20周)到医院做产前诊断，如诊断所怀的胎儿患重型地贫，应立即中止妊娠(即做人工流产)。这样亦可避免重型地贫患儿出生。

　　地贫的治疗较困难。对重型地贫多存在妊娠晚期死胎或娩出后即死亡的情形，目前尚无治疗方法。中间型伪地贫(又称为血红蛋白H病)患儿多在两岁以后出现贫血、脾大或黄疸，遇感染、疲劳等因素可诱发贫血加重。这种患儿最主要是防感染及过度疲劳等可诱发加重贫血的因素，其次是适当输注红细胞；待年龄较大且脾脏巨大时可予以脾切除治疗。中间型伪地贫患儿常可成活，至成年甚至可获同正常人一样的寿命。

　　对于重型尾地贫，目前最佳的治疗方法就是进行造血干细胞移植(即骨髓移植、脐血移植、外周血造血干细胞移植)。移植前须进行组织配型，如在亲属间能找到相配的供者，则移植成功率较高；如没有血缘相关供者，则可找非亲属供者，但效果不及亲属供者。目前造血干细胞移植的主要问题是难于找到相配的供者，其次是费用较昂贵，因而影响了其广泛应用。

　　除移植外，目前最常用的治疗方法是输注红细胞(旧称输血)加用除铁灵。输注红细胞以保证血红蛋白能维持在100克／升以上。长期输红细胞易致铁过多在体内沉积，造成对身体重要器官，如心脏、肝脏、脑垂体等的损害，因此一定要并用除铁灵以去除体内过多的铁。但除铁灵不能过早应用(过早对身体有害)，一般在规则输血一年后进行体内铁负荷的评估，如有铁超负荷则应加除铁灵治疗，最好能坚持每周连续应用5天的除铁灵治疗，以达到消除铁超负荷的目的。

　　此外，有一些药物能改善地贫患者的贫血症状，可在医生指导下应用。地贫是单基因缺陷遗传病，从理论上看，基因治疗是最佳的选择。但目前基因治疗还有很多技术难题尚未解决，还需进行大量的研究，需待时日才能实现。