肾小管性酸中毒的症状与原因

　　【症状】

　　肾小管性酸中毒是指肾小管酸化尿液功能障碍而引起的综合征，主要特点是慢性高氯血症性代谢性酸中毒。

　　诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。

　　【应对措施】

　　一、病因治疗 去除病因，积极治疗原发病。

　　二、药物治疗

　　(一)纠正代谢性酸中毒

　　碳酸氢钠每次2-3克，每日3-4次，酸中毒严重者可静滴。或复方枸橼酸溶液每次20-30毫升，每日3-4次。

　　(二)治疗低钾血症

　　枸橼酸钾盐每次2克，每日3次。或复方枸橼酸钾、钠溶液每次15毫升，每日3次。本病一般不用氯化钾，以防加重高氯性酸中毒。如有危及生命的严重低血钾，可短时静滴氯化钾。对Ⅳ型患者有严重高钾血症者应作透析治疗。

　　(三)低钙和肾性肾病

　　葡萄糖酸钙每次2克，每日3次。鱼肝油、盖天力、龙牡壮骨冲剂等均可服用。有佝偻病者可用维生素D：或D，，每日30-60U。低血磷患者可口服复方磷酸钠溶液，每次10毫升，每日3次。苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮每次25毫克，肌注，隔日2次。

　　【发生原因】

　　可分为原发性和继发性两类。

　　一、原发性

　　遗传缺陷如抗维生素D佝偻病、假性甲状旁腺功能减退症、肾镁丢失症、肾性氨基酸尿、特发症、遗传性果糖不耐受症、镰状红细胞病、肝豆状核变性、胱氨酸累积症、铬氨酸血症及糖原累积症等。

　　二、继发性

　　感染如肾盂肾炎及其他任何可累及肾小管的感染性疾病。重金属中毒如铅、镉、汞等；药物中毒如磺胺类、氨基糖甙类、两性霉素B、四环素、镇痛剂、锂盐、维生素D、棉酚中毒等。免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合症、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症、冷球蛋白血症，结节病，肾移植排异及特发性肺间质纤维化等。内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进、甲状腺炎和肾上腺皮质疾病。代谢紊乱如高钙血症、低钾血症及高尿酸血症、维生素D中毒、特发性高尿钙症。其他如多发性骨髓瘤、肝硬化、肾病综合症、肾髓质囊肿病、海绵肾、肾淀粉样变。

　　【预防】

　　及早治疗原发病。

　　【易发年龄】

　　3岁以后。