1~2岁常见的血友病

　　【症状】：

　　通常，出血的症状并不会在出生后立即出现，只有在极少数情况下，可出现脐带出血。当到了孩子能“是是”地答应，如出现肘部和膝部的青紫斑，则需注意了。

　　一般来说，症状多从幼儿期开始表现出来。出现脚踝和膝部的关节内的出血和肿痛，孩子不愿走动。

　　关节内出血是血友病的特征性症状，是紫癜等其他的疾病不会出现的特有症状。

　　此外，本病容易引起牙龈和鼻子的出血。由于出血后不易止住，所以头面部的跌打伤后，如出现颅内出血则是相当危险的。

　　【应对措施】：

　　治疗的基本方法是通过静脉注射凝血因子制剂和静脉输注新鲜血浆等方法来止血，所以手术或拔牙出不要紧。

　　最近，使用家属或是患者本人的凝血因子的制剂进行注射治疗方法较为流行。由于输注血液制品容易感染肝炎病毒和艾滋病病毒，所以许多患者对此有抵触情绪。现在，由于有了对血液制品的加热处理，使输注血液制品变得更加安全。

　　【发生原因】：

　　通常情况下，如果血液流出到血管外后，由于血液中凝血因子的作用，血液会自然凝固。而血友病正是由于血液中这些凝血因子先天缺乏所致的一种疾病。由凝血因子Ⅷ的先天缺乏所致的疾病为血友病A，由凝血因子Ⅸ先天缺乏所致的疾病为血友病B。两者均为伴性隐性遗传，就是说母亲（女性）有两条X染色体，其中一条存在造成血友病的基因缺陷，但由于存在另外一条正常的X染色体，所以不发病，而她的儿子如果从她这继承了那条有缺陷的X染色体则会发病。但实际上，还有许多的基因突然变异。所以家族中虽没有此类患者也可发病。

　　【护理】：

　　由于本病不能彻底治愈，所以应把确切的治疗融入到日常生活之中。因此，应学会在出血早期正确判断是否需要注意，是否需要输注凝血因子等。另外，应注意避免外伤和跌打伤，甚至连龋齿也应注意。

　　【易发年龄】：

　　1~2岁。