0~1岁宝宝:苯丙酮尿症

2011-11-02  | 苯丙 苯丙酮 酪氨酸 

  【症状】:

  苯丙酮苯症是一种先天性的氨基酸代谢异常的疾病。

  主要症状为头发的颜色变红或变黄,皮肤的颜色变白。还可引起痉挛。出生数月后,可出现明显的智力发育迟缓。

  2岁之内可以看到神经及精神症状:肌张力高,躯体常常前后摆动,行走时步伐短,姿态有点蹒跚。有部分患者表现胆小,约25%患者有反复发作的惊厥,不易控制。

  【应对措施】:

  通过简单血液检查即可早期发现。

  如果早期发现,可进食苯丙氨酸少的特殊牛奶,以此后,可改为低苯丙氨酸的食物,通过这样的疗法,可使苯丙氨酸不在体内蓄积,也就不会影响智力的发育了。

  【发生原因】:

  苯丙酮尿症是由于先天缺乏一种将苯丙氨酸转化为酪氨酸的酶,导致来自食物蛋白质中的苯丙酮酸在体内堆积的一种疾病。

  苯丙酮酸堆积后影响脑细胞的活动,导致智力的障碍。

  【预防】:

  苯丙酮快活症患者父母近亲的比较多。禁止近亲结婚是防止遗传病发生的一项措施。

  【易发年龄】:

  0~1岁。

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《0~1岁宝宝:苯丙酮尿症》摘要:小,约25%患者有反复发作的惊厥,不易控制。 【应对措施】: 通过简单血液检查即可早期发现。 如果早期发现,可进食苯丙氨酸少的特殊牛奶,以此后,可改为低苯丙氨酸的食物,通过这样的疗法,可使苯丙氨酸不在体内蓄...
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