重症肌无力样综合征要做哪些检查

2011-08-01  | 重症 重症肌 综合征 

  1.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高,由于病儿本身不产生AchR-Ab,血中AchR-Ab逐渐降低,平均持续18天,很少超过2个月。

  2.先天性肌无力综合征

  (1)腾喜龙试验:通常阴性,但某些类型遗传性肌无力可为阳性。

  (2)AchR-Ab测定:遗传性肌无力患者AchR-Ab阴性,如血清该抗体增高可排除先天性肌无力综合征诊断。

  3.先天性终板Ach酯酶缺乏 Ach酯酶缺如。

  4.慢通道综合征 血清AchR-Ab缺如。

  5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 胆碱酯酶正常;血清AchR-Ab阴性。

  6.药物引起的重症肌无力 可疑药物及毒素检测。

  1.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现,由于病儿本身不产生AchR-Ab,肌无力现象逐渐减轻直至消失。

  2.先天性肌无力综合征 肌电图检查,肋间肌EMG检查显示,休息状态微小终板电位波幅正常,10Hz刺激神经5min后微小终板电位波幅下降,可导致终板电位和肌肉复合动作电位波幅降低。低频(<10Hz)重复电刺激显示波幅进行性递减,超强刺激后易化期变得不明显,衰竭期逐渐增高。针极EMG显示运动单元波形和波幅多变,单纤维肌电图显示颤抖(twitch)增宽和阻滞。

  3.先天性终板Ach酯酶缺乏 肌活检正常,光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

  4.慢通道综合征 肌电图显示终板电位和微小终板电位延长约3倍,应用抗胆碱酯酶药延长更多,但并非所有肌肉微小终板电位波幅都降低,终板电位释放单位量正常。2Hz重复电刺激无力肌肉可出现肌肉复合动作电位波幅降低。在随意收缩反应中,运动单位电位波形或波幅多变。

  5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 电生理特征与重症肌无力相似;肌肉活检显示AchR数量减少。

  6.药物引起的重症肌无力 电生理特征与重症肌无力相似。

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《重症肌无力样综合征要做哪些检查》摘要:小终板电位波幅下降,可导致终板电位和肌肉复合动作电位波幅降低。低频(<10Hz)重复电刺激显示波幅进行性递减,超强刺激后易化期变得不明显,衰竭期逐渐增高。针极EMG显示运动单元波形和波幅多变,单纤维肌电图显...
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