小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现与治疗前的注意事项

　　小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是怎么回事？

　　自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

　　儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。

　　大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解，但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病，应即刻使用糖皮质激素、细胞毒性药物，必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺细胞球蛋白治疗，再给予化疗。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功。

　　(二)预后

　　目前本病患者多能正常生活，如发生脾功能亢进等需要进行脾切除，常有致死性败血症发生。