小儿特发性肺纤维化要做哪些检查

2011-07-22  | 特发 纤维化 纤维 

  1.一般检查 30%~50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性,部分病人血沉增快,可有高丙种球蛋白血症,冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。

  2.血气分析 早期为低氧血症不伴高碳酸血症,但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关,即用力或运动时,低氧血症加重。

  3.肺功能测定 表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降,如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降;肺顺应性和弥散功能亦明显降低,后者出现早、检出率高。

  4.支气管肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞,肥大细胞相对较多。

  5.肺活检 可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本,至少在两个不同的部位活检,应避免在肺尖和中叶,多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。组织病理表现为:肉眼观早期可正常,但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润,偶有嗜酸性粒细胞浸润;晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变,以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布,包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。

  1.X线检查 肺X线变化往往与病理变化一致,显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影(图1)。后期示中下肺野弥漫网点状阴影,随纤维化越趋加重,出现粗索条状阴影。当间质纤维组织收缩,肺泡及细支气管扩大,形成蜂窝状肺。有时可见气胸,纵隔及皮下气肿,常有继发感染表现。

  2.心电图 可出现右心肥大的征象。

  3.肺功能减退 气道阻力并不升高,但有限制性通气障碍伴肺容量减少,肺活量减少,肺顺应性减退,肺弥散功能降低。

  4.CT 显示广泛网点状结构,混有小囊状影,肺纹理增多、延伸,可见与胸膜平行的条状影和点状影,肺透亮度增强等。

  5.高分辨力CT(HRCT) 显示微细结构改变:

  (1)毛玻璃样高密度影,其中可见细小支气管扩张形成的多囊状改变,为间质肺纤维化的早期改变。

  (2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm,见于肺纤维化初期。

  (3)小叶间隔不规则增厚,与肺及胸膜的交界面不规则,小叶结构变形。

  (4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区,多位于胸膜下区(直径1cm )。

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《小谤特发性肺纤维化要做哪些检查》摘要:到较多的炎症细胞,肥大细胞相对较多。 5.肺活检 可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的金标准。要取得肺部有代表性的标本,至少在两个不同的部位活检,应避免在肺尖和中叶,多在同侧的上叶和下叶。开胸或...
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