小儿空鞍综合征由什么原因引起

　　(一)发病原因

　　鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。

　　1、原发性空鞍。原发性空鞍指非鞍内手术、放射治疗或垂体梗死引起，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝。据尸检资料，原发性空鞍的发生率为5.5%～23.5%。本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关：

　　(1)先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝。

　　据许多资料证实正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上，但未必均发生空鞍综合征，所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。

　　(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女妊娠期垂体常增大2～3倍可能使鞍膈孔及垂体窝撑大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体复原而缩小遂可造成空鞍。原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍。

　　据文献报道，因此类情况引起者并不多见。应当指出的是：催乳素瘤是一个较常见的肿瘤，于应用多巴胺促效剂后，偶尔因腺瘤(一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至垂体卒中。文献中还曾报道，催乳素巨腺瘤自发变性可使第三脑室疝入扩大的鞍窝，导致空鞍突发颅内高压症状，脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常，值得加以警惕。

　　(3)颅内压增高：肥胖综合征、慢性充血性心力衰竭、良性颅内高压症(又称假性脑瘤)、高血压脑积水以及其他颅内疾病健康搜索，可引起脑脊液压力增高并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。

　　(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄进而缺损开放迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。

　　(5)下丘脑-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征，但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见。

　　Cacciari等观察了339例患有生长激素缺乏症、尿崩症、继发性性腺机能不全、青春期延迟，性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者。其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍，亟应引起注意以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损。Bianconicini等分析1组71例的空鞍综合征，发现有57例(占80.2%)