小儿干扰素-γ受体缺陷病治疗前有哪些注意事项

　　小儿干扰素-纬受体缺陷病是怎么回事？

　　干扰素-纬受体(IFN-纬R1)缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，以严重的分枝杆菌、沙门菌感染以及卡介苗(BCG)接种引起播散性感染为特征。

　　小儿干扰素-纬受体缺陷病治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　应尽可能避免接触结核、伤寒等细胞内感染的病人。禁用冻干卡介苗(BCG)，但可接种其他疫苗。应预防性给予抗分枝杆菌药物。一旦发病，治疗原则为至少4种敏感的抗分枝杆菌药物同时使用。原则上宜进行终身治疗。IFN-纬治疗的效果不肯定，其他细胞因子如IL-12、IL-18和IFN-伪也可试用于抗分枝杆菌药物治疗无效的病例。

　　理想的治疗是干细胞移植(最好在发病之前或症状被控制后进行)。野生型IFNGR1基因转染骨髓主细胞和干细胞或外周血单核细胞可能是潜在的治疗手段。

　　(二)预后

　　IFN-纬R1分子缺陷患儿的预后极差，大多数病儿于10个月～11岁死亡。BCG接种扩散者，死于发病后数月;自然NTM感染者，死于症状发生后2～5年。