小儿白血病由什么原因引起(4)

　　B系淋巴细胞型(B-ALL)：约占儿童ALL 80%～90%，胞浆免疫球蛋白(CyIg)从无到有，继之细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)的出现反映了B细胞向成熟方向发育的过程。SmIg阳性常提示为相对成熟型。B系淋巴细胞其他常用的分化抗原标记有TdT、HLA-DR、CD19、CD22、CD10、CD20以及CD24，其中CD20、 CD10出现较晚，至前B淋巴细胞型才出现。成熟B淋巴细胞白血病和B细胞性非霍奇金淋巴瘤细胞一样常表达smIg。

　　ANLL的免疫分型工作起步比ALL晚，尚需累积更多的资料进行研究探索。对于形态学难以确定类型的急性白血病，免疫表型的检测可以提供鉴别依据。ANLL各亚型的细胞表面标志见表3。

　　(3)细胞遗传学分型：

　　ALL的细胞遗传学改变主要包括染色体数目和结构的改变。其数目的改变有以下5种类型：①数目大于50个的为高数超二倍体，多发生于CDL0( )的B系ALL，一般预后较好;②数目为47～49个的为低数超二倍体，预后次之;③假二倍体，数目虽为46个，但有结构异常，如易位，多见于pre- B-ALL，预后不好;④二倍体，目前的检查方法没有发现结构异常，T-ALL多见此型;⑤亚二倍体，有的为近单倍体，ALL此型很少，预后很差。染色体结构改变以易位最多。有随机和非随机易位。特异的易位与细胞的免疫表型有一定关系。T-ALL：t(10;14)、t(11;14)、t(8;14)、 t(1;14)、inv(14)。B-ALL：t(8;14)、t(8;22)，t(2;8)，t(11;14)，t(9;22)t(7;12)、 dic(9;12)。Pre-B-ALL：t(1;19)，t(9;22)。C-ALL：t(9;22)，6q，t/del(12p)。染色体易位是预后不良的因素。ALL若有t(9;22)，t(8;14)，t(4;11)则预后差。t(4;11)多出现于婴儿白血病，其中包括ALL和AML的M4型或杂合型白血病。

　　ANLL的染色体改变与许多临床特征有关。ML：t(9;22)、inv(3)。M2：t(8;21)、t(9;22)、t(6;9)、 t/del(12)。M3：t(15;17)。M4：t(8;21)、5q inv(3)、t/del(11)。M4E0：inv(16)、del(16)。M5a：t(11q)。M5b：t(3;16)。M6：t(3;5)。 M7：inv(3)。

　　2.按白血病细胞分化程度及病理分类： ①急性白血病：小儿期多见，自然病程约半年。 ②慢性白血病：小儿期少见。自然病程>1年。

　　3.按细胞克隆起源分类： ①急性淋巴细胞白血病(急淋、ALL)。 ②急性非淋巴细胞白血病(急非淋、ANLL)或称急性髓性白血病(AML)。 ③特殊类型白血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞(肥大细胞白血病)、多毛细胞白血病、淋巴瘤白血病、浆细胞白血病、杂合型白血病、难分型(未分化型)白血病等。

　　4.按临床分型：ALL可分为标危急淋(SR-ALL)和高危急淋(HR-ALL)。1998年6月山东蓉城中华医学会儿科血液学组“小儿急淋白细胞诊疗建议”分型如下：

　　①<12个月的婴儿白血病。②诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病(TL)者。③染色体核型为t(4;11) 或t(9;22)异常。④小于45条染色体的低二倍体。⑤诊断时外周血白细胞计数>50×109/L。F.泼尼松诱导试验60mg /(m2·d)×7天，第8天外周血白血病细胞≥1×109/L(1000/μl)，定为泼尼松不良效应者。⑥标危ALL诱导化疗6周不能获完全缓解 (CR)者。

　　高危ALL(HR-ALL)：具备上述任何一项或多项危险因素者。标危ALL(SR-ALL)：不具备上述任何一项危险因素者伴有或不伴有t(12;21)染色体核型和≥50条染色体的高二倍体B系ALL。