Lennox-Gastaut综合征

2008-10-19  | 脑电 综合 综合征 

  Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,IGS)是一种严重的癫痫类型,约占全部小儿癫痫的2%~5%。最初Lennox(1939,1950)对本病的临床和脑电图特点作了报道,后由Gastaut(1966)Du以补充,国际抗癫痫联盟(1989)在"癫痫和癫痫综合征国际分类"中将LGS列入隐原性或症状性全身性癫痫一类。

  【病因】IGS由不同的病因引起。约60%可找到静止性或进行性病变,属于症状性LGS;约30%以上找不到病因,是原发性或隐原性LGS。继发性的病例中,可有各种脑损伤史,如围产期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜炎、宫内感染、脑血管梗塞、心血管病、低血糖、颅脑外伤、严重癫痫持续状态史等。遗传因素对LGS本身并无明显作用,但很多遗传性疾病,特别是遗传性发育障碍、代谢异常、遗传综合征等,可以表现为LGS,如大脑发育和成熟障碍、无脑回畸形、Angelman综合征、苯酮尿症、神经皮肤综合征(结节性硬化、神经纤维瘤病、伊藤氏色素减少症)等。LGS和婴儿痉挛症有较密切的关系,除了二者的病因相似外,LGS约有20%~30%是从婴儿痉挛症演变而来;而婴儿痉挛症有30%~40%发展为LGS。

  【临床表现】LGS有三个临床特点:频繁的、形式多样的癫痫发作;脑电图有1.5~2.5 Hz慢棘慢复合波;智力发育落后,病程常为进行性。

  起病年龄以3~5岁最多见,但在1~14岁之间均可发病。特发性或隐原性IGS在起病之初病儿发育正常;症状性LGS在起病前已有发育迟缓和神经症候。

  临床癫痫发作形式多样,同一病儿可有多种发作形式混合出现,并随年龄增长而有变化。开始主要有强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作等;以后可有全身强直阵挛发作、阵挛发作、局部性发作等。LGS发作的诱发因素主要是困倦、入睡、缺乏活动和缺,少刺激。

  强直发作是本病最重要的、也是最难控制的发作形式,几乎见于全部病儿。昼夜皆可发生,但睡眠可诱发。强直发作多累及颈、躯干、肢体近端或全身;两侧对称或一侧为主。发作时强直体位一般维持10秒钟以下,最长不超过60秒,有时成串出现。发作频繁,一日多次、甚至百次。常表现为突然颈和躯干前倾、举臂、伸腿,由于不能维持正常体位而急速跌倒,常伤及颅面部,特别是下颌、牙、鼻部。意识障碍很短,故难以判定。局部的强直收缩可引起突然头下垂,或抬肩举臂,保持于该体位数秒。若强直收缩只限于呼吸肌或眼肌,则不易被察觉。

  不典型失神发作见于50%~80%的LGS病儿,表现为短时的意识丧失,起始和终止较缓慢,不易被察觉。可伴眼睑及口部轻微抽动。LGS也常有局部性或全身性肌阵挛发作,单独发生或与不典型失神同时出现,也可导至摔伤。有一种LGS的肌阵挛变异型,其特点是以全身肌阵挛和失张力发作为主,强直发作较轻,智力障碍不明显,脑电图呈多棘慢波。LGS时失张力发作较少见,发作时肌张力丧失,头颈下垂,甚至全身瘫下。

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《Lennox-Gastaut综合征》摘要:止性或进行性病变,属于症状性LGS;约30%以上找不到病因,是原发性或隐原性LGS。继发性的病例中,可有各种脑损伤史,如围产期缺血缺氧性脑并颅内出血、脑炎、脑膜炎、宫内感染、脑血管梗塞、心血管并低血糖、颅脑...
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