智力低下伴发的缺陷

　　多数智力低下只是单纯的认知障碍，不伴有其他缺陷，但也有相当一部分智力低下小儿伴有其他功能障碍，智力低下越重伴发的缺陷越多。这对于智力低下的预防和治疗带来很大困难。在诊断智力低下的同时，需注意到这些伴发的缺陷，以便给病儿制定全面的干预计划。

　　智力低下最常见的伴发症状是脑瘫和癫痫发作，也可伴有视觉或听觉障碍，语言/言语缺陷、学习障碍、交往困难、精神和行为异常、注意缺陷多动综合征、广泛性发育障碍，特别是孤独症等。这些缺陷的发生率文献报道各不相同。一般认为，在智力低下总数中，20%有癫痫，14%有脑瘫。如果将轻、重智力低下分别研究，则在轻型智力低下中，约63～73%不伴有其他缺陷，约5%～6%伴有脑瘫，6%～ll%伴癫痫发作。在严重型智力低下的总数中，约17%～4l%不伴有其他缺陷，约5%～19%伴脑瘫，16%～21%有癫痫发作。此外，有的作者认为，智力低下时，小头畸形应给予足够重视：在轻型智力低下中，l1%有小头，即枕额头围小于2。5个百分位数；在重型智力低下中，22%有小头畸形。一个前瞻性研究发现，如果足月儿在1岁时头围小于正常均值3个标准差以下，则该组小儿到7岁时，5l%有智力低下。可见定期测量头围是很重要的。另有作者发现，智力低下小儿伴有视听障碍者较多，轻型中视听障碍占24%，重型中占55%。

　　智力低下、脑瘫、癫痫发作三者同时存在的情况也不少见。Nakada（1993）在170例严重智力低下和体格伤残的小儿中，发现脑瘫88例，占51。8%；而在此88例脑瘫中，70例有癫痫。再从脑瘫的角度来看，在脑瘫总数中，约60%有智力低下，其中轻型占1/3，重型占2/3。在偏瘫型脑瘫中，智力低下较少见，2/3以上都智力正常。如果偏瘫型脑瘫加上癫痫，则智力明显减低。

　　智力低下与儿童孤独症之间也有明显关系。孤独症小儿的智商分布很广，约70%有智力低下。只约5%的孤独症病例成年后可独立生活。孤独症、智力低下和癫痫三者也常同时存在。孤独症小儿的癫痫发病率可高达19%～29%。近来有报道，儿童孤独症总体来说，近期预后较差，76%有智力低下，90%以上社会适应能力缺陷。另有报道，流行病学调查发现的全部智力低下的病例中，约4。5%有孤独症。

　　智力低下伴有精神病症状的发生率很高。据报道，在智力低下总数中，有精神病或精神症状者占30%～50%（Scott，1994）。在青春期智力低下的病例中，精神疾病的发生率更高，约占50%～60%。智力低下小儿伴有精神病症状和行为异常的原因可能是由于脑功能异常，心理病态、环境剥夺。也可能由于外界对病儿有过高的要求或期望，而病儿对此产生不正常的自我保护反应。智力低下病儿伴发的精神病症状依次为：注意缺陷多动综合征、广泛性发育障碍（包括儿童孤独症）、行为或情感障碍、品行障碍、焦虑症、恐怖症、强迫症、抽动症。智力低下和精神病症状的共同出现，几乎都有生物医学原因，其中以遗传性疾病最多见，例如染色体病（2l三体征最多、其余有脆性X综合征、Turner综合征、猫叫综合征、Rett综合征、Angelman综合征、Pmder-Willi综合征等），特殊的遗传变性病，单基因病，子宫内获得性疾病（先天性感染、药物性胚胎病、胎儿酒精综合征等）或围产期损伤。这一现象提示，智力低下的防治需要神经病学与精神病学的密切协作。